Словарь по психогенетике - хорея гентингтона
Связанные словари
Хорея гентингтона
хорея гентингтона
тяжелое наследственное (доминантное) нейродегенеративное заболевание, характеризующееся постепенным началом (обычно в возрасте 35-50 лет) и сочетанием прогрессирующих гиперкинезов и психических расстройств. Частота встречаемости 1:10000 населения. Сопровождается личностными расстройствами, деменцией и др.
Рейтинг статьи:
Комментарии:
См. в других словарях
1.
Наследственное прогрессирующее заболевание, проявляющееся чаще после 35–40 лет жизни хореическими гиперкинезами в сочетании с деменцией, изменениями в эмоциональной сфере. Возможны эпилептические припадки, психические расстройства со зрительными и слуховыми галлюцинациями. В дебюте болезни возникают хореические гиперкинезы, преимущественно в мышцах лица, языка, шеи, плечевого пояса, в дальнейшем они генерализуются, что отражается на состоянии статокинетических функций. Характерна мышечная дистония, проявляются интенционное дрожание, миоклонии, постуральная неустойчивость. Возможен акинетико-ригидный синдром (см.). Обычны нарастающие аффективные и когнитивные расстройства, деменция. В случаях раннего (в возрасте до 20 лет) проявления Х.Г. диагностируется ее ювенильная форма, при этом выраженная ригидность мышц, возможна уже в дебюте заболевания (ригидная форма, форма Вестфаля). Наследуется по аутосомно-доминантному типу, при этом имеет высокую степень пенетрантности. В большинстве случаев болезнь может быть прослежена в ряде поколений. Описал американский врач G. Huntington (1851–1916). ...Полный толковый словарь по неврологии
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 2219 | |
2 | 1384 | |
3 | 1295 | |
4 | 1101 | |
5 | 935 | |
6 | 864 | |
7 | 791 | |
8 | 703 | |
9 | 700 | |
10 | 655 | |
11 | 645 | |
12 | 640 | |
13 | 623 | |
14 | 580 | |
15 | 557 | |
16 | 537 | |
17 | 496 | |
18 | 460 | |
19 | 436 | |
20 | 377 |